好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA）とは

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、全身の小型血管に炎症を引き起こす自己免疫性疾患です。好酸球の異常増加が特徴であり、主に呼吸器や神経系、皮膚に影響を及ぼします。この疾患は以前、チャーグ・ストラウス症候群と呼ばれていました。

特徴的な症状

EGPAの症状は以下のように多岐にわたります：

• 呼吸器症状： 気管支喘息やアレルギー性鼻炎が初期段階で現れることが多いです。
• 神経症状： 末梢神経障害によるしびれや筋力低下。
• 皮膚症状： 紫斑や結節性病変。
• 消化器症状： 腹痛や出血性病変。
• 全身症状： 発熱、倦怠感、体重減少。

原因と病態

EGPAは自己免疫疾患であり、好酸球が血管や組織に浸潤して炎症を引き起こします。また、一部の患者ではANCA（抗好中球細胞質抗体）の陽性が確認されます。原因は不明ですが、遺伝的要因やアレルギー体質が関連していると考えられています。

診断方法

EGPAの診断には以下の方法が用いられます：

• 血液検査： 好酸球の増加、ANCAの陽性、炎症マーカー（CRP、ESR）の上昇。
• 画像診断： 胸部X線やCTで肺病変を確認。
• 生検： 皮膚や肺、神経から組織を採取し、炎症の病理所見を確認。

治療方法

EGPAの治療は、炎症を抑え、臓器障害を防ぐことを目的とします：

• ステロイド療法： 高用量のステロイドが治療の中心です。
• 免疫抑制薬： シクロフォスファミドやメトトレキサートを併用することがあります。
• 生物学的製剤： 抗IL-5抗体薬が使用される場合があります。

疫学と予後

EGPAは年間10万人あたり約1～2人が発症するとされ、主に成人に多く見られます。適切な治療を行えば寛解が期待できますが、重症例では臓器障害や合併症のリスクがあります。