再発性多発軟骨炎

再発性多発軟骨炎（Relapsing Polychondritis, RP）とは

再発性多発軟骨炎（RP）は、全身の軟骨組織に炎症が繰り返し起こる自己免疫疾患です。特に耳、鼻、気管支、関節の軟骨が影響を受け、進行すると軟骨の破壊が生じることがあります。稀少疾患であり、適切な診断と治療が求められます。

特徴的な症状

RPの主な症状は以下の通りです：

• 耳介の炎症： 外耳が赤く腫れ、痛みを伴います。
• 鼻の炎症： 鼻軟骨が破壊され、鞍鼻（鼻が陥没する状態）を引き起こすことがあります。
• 気管支症状： 気管や気管支が影響を受けると、呼吸困難や声の変化が見られます。
• 関節炎： 多発性の関節痛や腫れ。
• 眼症状： 結膜炎やぶどう膜炎。

原因と病態

RPは自己免疫疾患であり、免疫系が軟骨組織を攻撃することで発症します。具体的な原因は不明ですが、遺伝的要因や感染が引き金になる可能性があります。軟骨に含まれるコラーゲンへの免疫反応が病態の中心です。

診断方法

RPの診断には以下の検査が用いられます：

• 臨床症状： 耳、鼻、気管支、関節の軟骨炎症を確認。
• 画像検査： CTやMRIで気管支や鼻軟骨の異常を確認。
• 血液検査： 炎症マーカー（CRP、ESR）の上昇。
• 生検： 軟骨組織を採取して炎症所見を確認。

治療方法

RPの治療は、炎症を抑え、軟骨の破壊を防ぐことを目的とします：

• ステロイド療法： プレドニゾロンが炎症を抑えるための第一選択薬です。
• 免疫抑制薬： メトトレキサートやアザチオプリンを使用します。
• 生物学的製剤： 重症例にはTNF阻害薬が使用されることがあります。
• 対症療法： 鎮痛剤や気管支拡張薬。

疫学と予後

RPは人口10万人あたり約3～4人が発症する稀な疾患で、男女問わず中高年に多く見られます。適切な治療により症状のコントロールが可能ですが、気管支や心血管系への影響が予後を左右します。