再生不良性貧血

再生不良性貧血（Aplastic Anemia）とは

再生不良性貧血（Aplastic Anemia）は、骨髄の造血機能が低下することによって、赤血球、白血球、血小板が減少する疾患です。この状態は、酸素運搬能力の低下、感染症リスクの増加、出血傾向を引き起こします。特発性（原因不明）と続発性（薬剤や放射線などの外因によるもの）に分類されます。

特徴的な症状

再生不良性貧血の主な症状は以下の通りです：

• 貧血症状： 倦怠感、息切れ、顔面蒼白。
• 感染症： 白血球減少による頻繁な感染症。
• 出血傾向： 血小板減少による鼻血、歯茎からの出血、皮下出血。
• 動悸： 酸素不足を補うために心拍数が上昇します。

原因と病態

再生不良性貧血の原因は多岐にわたります：

• 特発性： 原因が特定できないケースが多い。
• 薬剤性： 抗がん剤や抗生物質などの薬剤が骨髄を抑制。
• 放射線被曝： 骨髄の細胞分裂を阻害。
• ウイルス感染： ヘパドナウイルスやEBウイルスなどが関与。
• 自己免疫性： 自己免疫反応が骨髄幹細胞を攻撃。

診断方法

再生不良性貧血の診断には以下の検査が用いられます：

• 血液検査： 赤血球、白血球、血小板の減少。
• 骨髄検査： 骨髄の低形成や脂肪化の確認。
• ウイルス検査： 感染の有無を確認。
• 自己抗体検査： 自己免疫性の可能性を調べる。

治療方法

再生不良性貧血の治療は、原因と病態に応じて以下が行われます：

• 免疫抑制療法： 自己免疫性の場合、シクロスポリンやATG（抗胸腺細胞グロブリン）を使用。
• 骨髄移植： 若年患者や重症例では適合するドナーから骨髄移植を行います。
• 支持療法： 赤血球輸血、血小板輸血、抗生物質投与。
• 成長因子療法： 造血幹細胞を刺激する薬剤（G-CSFなど）。

疫学と予後

再生不良性貧血は人口10万人あたり約2～5人が発症するとされる稀な疾患です。適切な治療により、多くの患者で症状をコントロールできますが、重症例では感染症や出血によるリスクが高くなります。早期診断と治療が患者の生命予後を大きく改善します。