自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）とは

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、自己免疫反応によって赤血球が破壊され、貧血を引き起こす疾患です。免疫系が誤って自身の赤血球を標的とし、これを破壊する抗体（自己抗体）が生成されます。AIHAは温式と冷式の2つの主要なタイプに分類されます。

特徴的な症状

AIHAの主な症状は以下の通りです：

• 貧血症状： 疲労感、息切れ、めまい。
• 黄疸： 赤血球破壊によるビリルビン増加が原因で皮膚や目が黄色くなります。
• 脾腫： 脾臓の腫れによる腹部不快感。
• 冷感症状： 冷式AIHAでは寒冷環境で症状が悪化します。

原因と病態

AIHAは、免疫系が赤血球を異物と認識することで発症します。以下が主な原因です：

• 特発性： 原因が不明な場合。
• 続発性： 自己免疫疾患（例：全身性エリテマトーデス）、感染症、薬剤などによる二次的な発症。

温式AIHAは、免疫反応が体温（37℃）で活性化するタイプです。一方、冷式AIHAは、低温で赤血球破壊が促進されます。

診断方法

AIHAの診断には以下の方法が用いられます：

• 血液検査： 赤血球数の減少、網赤血球の増加。
• ビリルビン検査： 赤血球破壊に伴うビリルビン増加を確認。
• 直接クームス試験： 赤血球表面に付着した自己抗体の検出。

治療方法

AIHAの治療は、症状の重症度と原因に基づいて行われます：

• ステロイド療法： プレドニゾロンが第一選択薬。
• 免疫抑制薬： シクロスポリンやアザチオプリン。
• リツキシマブ： 抗CD20抗体療法が効果的な場合があります。
• 脾摘： ステロイド無効例では脾臓摘出が検討されます。
• 支持療法： 重症貧血の場合、輸血が行われます。

疫学と予後

AIHAは年間10万人あたり1～3人が発症するとされる稀な疾患です。適切な治療により多くの患者で症状がコントロール可能ですが、再発の可能性があるため、長期的なフォローアップが必要です。