スティーヴンス・ジョンソン症候群

スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson Syndrome, SJS）とは

スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）は、主に薬剤や感染症が原因で発症する重症型の皮膚粘膜疾患です。この病気では、全身の皮膚や粘膜に重度の炎症や壊死が生じ、痛みを伴う紅斑、水疱、潰瘍などが現れます。特に生命を脅かすこともあるため、早期の診断と治療が必要です。

特徴的な症状

SJSの主な症状は以下の通りです：

• 皮膚症状： 痛みを伴う紅斑や水疱が広がり、皮膚が剥がれることがあります。
• 粘膜症状： 口腔、目、性器などの粘膜に潰瘍が生じ、激しい痛みを伴います。
• 全身症状： 高熱、倦怠感、関節痛などの全身症状を伴うことがあります。
• 視覚障害： 目の粘膜炎症が進行すると視力低下や失明のリスクがあります。

原因と病態

SJSは、主に以下の要因で発症します：

• 薬剤： 特定の薬剤（例：抗生物質、抗てんかん薬、NSAIDs）が原因となることが多いです。
• 感染症： 特に子どもの場合、マイコプラズマ感染が引き金となることがあります。
• 遺伝的要因： 一部の患者では、特定のHLA遺伝子の型が関連していることが知られています。

発症時には、免疫系が過剰反応し、皮膚や粘膜の細胞に損傷を与えます。重症例では、皮膚の30%以上が剥離する「中毒性表皮壊死症（TEN）」に移行することがあります。

診断方法

SJSの診断は臨床所見と病歴を基に行われます：

• 皮膚生検： 皮膚組織を顕微鏡で調べ、特徴的な病理所見を確認します。
• 病歴聴取： 薬剤の使用歴や最近の感染歴を確認します。
• 血液検査： 炎症マーカー（例：CRP）の上昇を調べます。

治療方法

SJSは命に関わる疾患であり、迅速な治療が必要です。治療法には以下が含まれます：

• 原因薬剤の中止： 疑わしい薬剤を速やかに中止します。
• 支持療法： 水分補給や栄養管理、傷の管理など、全身状態の安定化を図ります。
• 免疫抑制療法： 重症例ではステロイドや免疫グロブリン療法が使用されることがあります。

疫学と予後

SJSは稀な疾患で、年間10万人あたり1～6人の発症率とされています。特に高齢者や免疫系が弱い患者では重症化するリスクが高まります。適切な治療を受けた場合、軽症例では回復が可能ですが、重症例では致死率が高く、視覚障害などの後遺症が残る場合もあります。