中毒性表皮壊死症

中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）とは

中毒性表皮壊死症（TEN）は、皮膚や粘膜に重度の壊死を引き起こす極めて重篤な疾患で、主に薬剤や感染症が原因で発症します。全身の皮膚の剥離やびらん、粘膜障害を伴い、急速に進行することが特徴です。TENはスティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）の重症型とされる場合もあり、皮膚面積の30％以上が剥離することが一般的です。

特徴的な症状

中毒性表皮壊死症の主な症状は以下の通りです：

• 全身性の皮膚剥離： 広範囲の皮膚が赤くなり、水疱が破裂して剥離します。
• 粘膜障害： 口腔、眼、性器などの粘膜に潰瘍やびらんが生じます。
• 高熱と全身症状： 発熱、倦怠感、筋肉痛などが現れます。
• 痛み： 皮膚や粘膜の損傷による強い痛みがあります。

原因と病態

TENは主に以下の要因によって引き起こされます：

• 薬剤： 抗てんかん薬、抗生物質（スルホンアミド系）、NSAIDsなどが代表的な原因薬です。
• 感染症： 一部のウイルス感染や細菌感染が誘因となることがあります。
• 遺伝的要因： 特定のHLA遺伝子型が関連している場合があります。

これらの要因により免疫系が異常を起こし、皮膚細胞が攻撃されて壊死に至ります。進行が速いため、早期対応が重要です。

診断方法

TENの診断は臨床的な特徴と検査によって行われます：

• 皮膚生検： 病理所見により、壊死性表皮障害を確認します。
• 病歴の確認： 直近の薬剤使用歴や感染歴を調査します。
• 臨床評価： 皮膚剥離の面積を評価し、診断の指標とします。

治療方法

TENは致死率が高いため、早期の集中治療が必要です。治療法は以下の通りです：

• 原因薬剤の中止： 疑わしい薬剤を直ちに中止します。
• 集中治療： 集中治療室で皮膚のケア、体液管理、栄養管理が行われます。
• 免疫抑制療法： ステロイドや免疫グロブリン療法が使用されることがあります。
• 疼痛管理： 強い痛みを和らげるための鎮痛剤が処方されます。

疫学と予後

TENは非常に稀な疾患で、年間10万人あたり約0.4～1.2人が発症するとされています。発症リスクは特定の薬剤やHLA型によって高まります。致死率は25～50％と高く、早期治療が予後を大きく左右します。重症例では視覚障害や皮膚瘢痕などの後遺症が残る可能性があります。