多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）とは

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、小型血管や中型血管に炎症を引き起こす自己免疫疾患です。特に鼻、肺、腎臓に肉芽腫性病変が形成されることが特徴で、以前はウェゲナー肉芽腫症とも呼ばれていました。適切な治療がなければ進行性で致命的な疾患ですが、早期診断と治療によりコントロール可能です。

特徴的な症状

GPAの主な症状は以下の通りです：

• 耳鼻咽喉症状： 鼻づまり、鼻血、鼻の変形（鞍鼻）。
• 肺症状： 咳、息切れ、胸痛、肺出血。
• 腎症状： 急性腎不全や尿中に血液が混じる血尿。
• 全身症状： 発熱、倦怠感、体重減少。
• 皮膚症状： 紫斑や潰瘍。

原因と病態

GPAは自己免疫疾患であり、特に抗好中球細胞質抗体（ANCA）の一種であるPR3-ANCAが病態に関与しています。これにより、血管壁に炎症が生じ、肉芽腫性病変が形成されます。原因は明確ではありませんが、遺伝的要因や環境因子、感染症が関与していると考えられています。

診断方法

GPAの診断には以下の検査が用いられます：

• 血液検査： ANCAの陽性、炎症マーカー（CRP、ESR）の上昇。
• 尿検査： 血尿やタンパク尿の確認。
• 画像診断： CTや胸部X線で肺病変や鼻腔内の異常を確認。
• 生検： 肺、鼻粘膜、腎臓などからの組織検査で肉芽腫の存在を確認。

治療方法

GPAの治療は炎症を抑え、臓器障害を防ぐことを目的とします：

• 免疫抑制薬： リツキシマブやシクロフォスファミドが使用されます。
• ステロイド療法： 高用量のステロイドで急性期の炎症を制御します。
• 支持療法： 感染症予防や高血圧管理。

疫学と予後

GPAは年間10万人あたり約1～2人の発症率とされ、主に中年層に多く見られます。適切な治療を行えば寛解状態を維持することが可能ですが、治療が遅れると致命的な合併症を引き起こすリスクがあります。