全身性エリテマトーデス

Systemic Lupus Erythematosus, SLE

全身性エリテマトーデス(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)とは

全身性エリテマトーデス(SLE)は、自己免疫の異常により、全身の臓器や組織に炎症を引き起こす慢性疾患です。特に皮膚、関節、腎臓、心臓、肺、中枢神経系が影響を受けやすく、女性に多く見られる疾患です。SLEは症状の多様性から「千の顔を持つ病気」とも呼ばれます。

特徴的な症状

SLEの症状は個々に異なりますが、以下が一般的です:

  • 皮膚症状: 顔に蝶形紅斑と呼ばれる特徴的な発疹。
  • 関節症状: 関節痛や腫れ、硬直。
  • 腎障害: ループス腎炎による尿異常や腎機能低下。
  • 全身症状: 発熱、疲労感、体重減少。
  • 心肺症状: 胸膜炎や心膜炎による胸痛、息切れ。

原因と病態

SLEの正確な原因は不明ですが、遺伝的要因、環境因子(紫外線、感染症、薬剤)、およびホルモンの関与が考えられています。免疫系が自己の細胞や組織を攻撃し、全身に炎症を引き起こします。

診断方法

SLEの診断は臨床症状と検査結果を組み合わせて行われます:

  • 抗核抗体(ANA): SLE患者のほとんどで陽性となります。
  • 特異的抗体: 抗dsDNA抗体、抗Sm抗体などの特異的抗体を検出。
  • 臓器機能検査: 腎機能や肝機能、尿検査で影響を評価します。
  • 画像診断: 胸部X線や超音波検査で臓器の異常を確認します。

治療方法

SLEの治療は症状を管理し、合併症を防ぐことを目的とします:

  • 免疫抑制薬: シクロフォスファミド、メトトレキサートなど。
  • ステロイド療法: プレドニゾロンが炎症を抑えるために使用されます。
  • 抗マラリア薬: ヒドロキシクロロキンが皮膚症状や関節症状に有効。
  • 生物学的製剤: ベリムマブなどが使用されることがあります。

疫学と予後

SLEは人口10万人あたり約20~150人が発症するとされ、特に20~40歳の女性に多く見られます。適切な治療により、症状のコントロールと長期的な寛解が期待できますが、重症例では臓器障害や感染症による合併症がリスクとなります。