シェーグレン症候群

Sjögren's Syndrome

シェーグレン症候群(Sjögren's Syndrome)とは

シェーグレン症候群は、自己免疫異常により、涙腺や唾液腺を中心とした外分泌腺に炎症を引き起こす疾患です。これにより、ドライアイやドライマウスといった症状が生じます。単独で発症する「原発性」と、他の自己免疫疾患に合併する「続発性」に分類されます。

特徴的な症状

シェーグレン症候群の主な症状は以下の通りです:

  • ドライアイ: 目が乾燥し、異物感やかすみ目が生じます。
  • ドライマウス: 唾液分泌が減少し、口内が乾燥します。
  • 関節痛: 全身の関節に痛みが出ることがあります。
  • 全身症状: 倦怠感、発熱、リンパ節腫脹。
  • 皮膚症状: 乾燥肌や紫斑が見られることがあります。

原因と病態

シェーグレン症候群は自己免疫疾患で、免疫系が外分泌腺を攻撃することにより発症します。遺伝的要因、ウイルス感染、ホルモンバランスの変化が誘因として考えられています。炎症による外分泌腺の破壊が病態の中心です。

診断方法

シェーグレン症候群の診断には以下が用いられます:

  • 血液検査: 抗SS-A抗体、抗SS-B抗体の陽性。
  • シルマーテスト: 涙液の分泌量を測定。
  • 唾液腺造影: 唾液腺の異常を確認します。
  • 口唇腺生検: 小唾液腺の病理検査でリンパ球浸潤を確認。

治療方法

シェーグレン症候群の治療は症状の緩和が中心です:

  • 人工涙液: ドライアイの緩和に使用されます。
  • 唾液分泌促進薬: ピロカルピンやセビメリンを使用します。
  • ステロイド療法: 重症例では全身性ステロイドを使用します。
  • 免疫抑制薬: 炎症を抑えるための薬剤。

疫学と予後

シェーグレン症候群は人口10万人あたり約40~100人が発症し、特に中年女性に多く見られます。適切な治療により生活の質を維持することが可能ですが、未治療の場合、肺や腎臓などの内臓病変を引き起こすリスクがあります。