成人発症スチル病

成人発症スチル病（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）とは

成人発症スチル病（AOSD）は、全身に炎症を引き起こす自己炎症性疾患です。高熱、関節炎、皮疹を特徴とし、原因は不明ですが、自己免疫系の異常が関連していると考えられています。この疾患は希少であり、診断と治療に専門的な対応が必要です。

特徴的な症状

AOSDの主な症状は以下の通りです：

• 発熱： 38℃以上の高熱が数週間続く。
• 皮疹： 特に体幹に現れるサーモンピンク色の発疹。
• 関節炎： 手や膝、足首などに痛みと腫れ。
• 全身症状： 倦怠感、体重減少。
• リンパ節腫脹： リンパ節が腫れることがあります。
• 肝臓や脾臓の腫大： 臓器の炎症が影響を及ぼす。

原因と病態

AOSDの原因は完全には解明されていませんが、免疫系が過剰に活性化し、炎症性サイトカイン（IL-1、IL-6、TNF-α）が大量に産生されることが病態の中心です。遺伝的素因やウイルス感染が誘因となる可能性があります。

診断方法

AOSDの診断は症状と検査結果を総合的に評価して行われます：

• 血液検査： 炎症マーカー（CRP、フェリチン）の著しい上昇。
• 自己抗体検査： 他の自己免疫疾患を除外するために行います。
• 画像検査： 関節炎や内臓の炎症を確認するための超音波やCT。
• 診断基準： ヤマグチ基準などの国際的な診断基準を使用。

治療方法

AOSDの治療は、炎症を制御し症状を緩和することを目的とします：

• ステロイド療法： 高用量のプレドニゾロンで急性炎症を抑制。
• 免疫抑制薬： メトトレキサートやアザチオプリンを併用。
• 生物学的製剤： IL-1やIL-6阻害薬が有効な場合があります。
• 対症療法： 解熱剤や鎮痛薬の使用。

疫学と予後

AOSDは稀な疾患で、年間10万人あたり約0.2～0.4人が発症すると推定されています。特に若年から中年の成人に多く見られます。治療により症状をコントロールできますが、重症例では臓器障害や慢性化のリスクがあります。