拘束型心筋症

拘束型心筋症（Restrictive Cardiomyopathy, RCM）とは

拘束型心筋症（RCM）は、心筋の弾力性が失われ、心室が十分に拡張できなくなる疾患です。これにより心臓が血液を効果的に受け入れられず、心不全や血流障害を引き起こします。RCMは比較的稀な心筋症ですが、特に高齢者に多く見られます。

特徴的な症状

RCMの主な症状は以下の通りです：

• 呼吸困難： 心不全による息切れ。
• むくみ： 足や腹部の浮腫。
• 疲労感： 日常的な活動での疲れやすさ。
• 胸痛： 血流不足による痛み。
• 心拍異常： 動悸や不整脈が現れることがあります。

原因と病態

RCMは、心筋の線維化や異常なタンパク質沈着（例：アミロイド症）によって引き起こされます。これにより心筋の柔軟性が低下し、心室が十分に拡張できなくなります。特定の遺伝子異常や全身性疾患（サルコイドーシスなど）も原因となる場合があります。

診断方法

RCMの診断には以下が用いられます：

• 心エコー検査： 心室の拡張不全を確認。
• MRI検査： 心筋の線維化や異常沈着物を評価。
• 心電図： 不整脈や低電位を確認。
• 心内膜生検： 原因疾患（アミロイド症など）の診断に有用。

治療方法

RCMの治療は、原因疾患の治療と心不全の管理を中心に行います：

• 薬物療法： 利尿薬、ACE阻害薬、β遮断薬を使用。
• ペースメーカー： 重度の不整脈にはデバイス治療を行います。
• 生活習慣の改善： 塩分制限や適度な運動。
• 心臓移植： 重症例では心臓移植が考慮されます。

疫学と予後

RCMは人口10万人あたり約2～3人が発症するとされる稀な疾患です。進行は緩やかですが、診断が遅れると心不全や不整脈による合併症のリスクが高まります。原因疾患を特定し、早期に適切な治療を行うことが重要です。